Cop d'efecte en la lluita contra el sarcoma d'Ewing
Desenvolupen un model d’estudi del sarcoma d’Ewing en una mosca per la impossibilitat de fer-ho en ratolins
Científics de l’Institut de Recerca Biomèdica (IRB Barcelona) i del Sant Joan de Déu Pediatric Cancer Center Barcelona (PCCB) han desenvolupat un model d’estudi del sarcoma d’Ewing en una mosca per investigar el que suposa el segon tumor ossi més freqüent en nens, adolescents i adults joves. Aquest nou model inèdit es pot utilitzar per investigar el sarcoma i garbellar compostos que puguin servir per al desenvolupament de fàrmacs.
Fins ara no s’havia pogut investigar en ratolins. No hi ha un tractament específic per a aquesta malaltia i el tractament actual continua limitant-se a la cirurgia, la radioteràpia i la quimioteràpia. La supervivència a llarg termini dels pacients amb sarcoma d’Ewing metastàtic o recidivant és molt baixa.
El sarcoma d’Ewing és causat per un únic oncogèn que resulta de la fusió de dos gens. Encara que hi poden estar implicats diversos gens, l’EWSR1 i el FLI1 i l’oncogen resultant, conegut com a EWS-FLI, són els responsables en la majoria dels pacients. A diferència de la majoria dels altres tipus de càncer, els intents de desenvolupar models animals experimentals de sarcoma d’Ewing en ratolins (que expressin l’oncogen EWS-FLI) han fracassat fins ara.
Ara, els investigadors han descobert que l’expressió de la proteïna humana EWS-FLIFS en certs tipus de cèl·lules de Mosca Drosophila desencadena les mateixes vies oncogèniques que se sap que expliquen l’activitat oncogènica d’EWS-FLI en pacients humans.
Els cribratges genètics basats en aquest nou model permetran descobrir les proteïnes crítiques necessàries perquè EWS-FLI exerceixi la seva funció oncogènica, ampliant així el coneixement de les bases moleculars de la malaltia, així com identificar noves possibles dianes terapèutiques. Els cribratges farmacològics poden identificar compostos que podrien servir com a molècules principals per al desenvolupament de fàrmacs.